Von Willebrand ziekte

Von Willebrand ziekte

De ziekte van Von Willebrand is de meest voorkomende stollingsafwijking van het bloed en komt mogelijk bij één procent van de bevolking in Nederland voor, zowel bij vrouwen als bij mannen.

Symptomen uitklapper, klik om te openen

De medische klachten van iemand met de ziekte van Von Willebrand uiten zich vooral als slijmvliesbloedingen (neus- en tandvleesbloedingen) en huidbloedingen (blauwe plekken) gezien. Bij vrouwen kunnen hevige bloedingen tijdens de menstruatie voorkomen. Bekijk ook de film bovenaan deze pagina. Voor zorgverleners is er een kennisplatform ontwikkeld: www.bloedstolling-bij-vrouwen.nl.

Bij ernstige vormen van de ziekte van Von Willebrand komen ook spier- en gewrichtsbloedingen voor, net zoals bij ernstige en matig-ernstige vormen van Hemofilie.

Bij het trekken van kiezen, het verwijderen van neus- en keelamandelen, operaties en ongelukken, of bij vrouwen na een bevalling, bestaat er een verhoogd risico op nabloeden. Het is dus belangrijk dat de specialist (KNO-arts, tandarts, gynaecoloog of chirurg) bij dergelijke ingrepen contact opneemt met een hematoloog die gespecialiseerd is in stollingsafwijkingen, om de juiste behandeling te bepalen.

Oorzaken uitklapper, klik om te openen

Bij patiënten met de ziekte van Von Willebrand kunnen bloedingen ontstaan door een tekort aan Von Willebrand factor. Het aantal bloedingen is afhankelijk van de hoeveelheid (goed functionerende) Von Willebrand factor die een patiënt zelf nog maakt. Mensen met Von Willebrand type III hebben meestal meer last van bloedingen dan mensen met type I.

Bloedingen na een ongeval (trauma)

Bloedingen na een ongeval kunnen bij elke Von Willebrand patiënt ontstaan. Ze kunnen overal voorkomen, afhankelijk van de aard van het ongeval. Door de stollingsstoornis kunnen deze bloedingen ernstiger verlopen.

Wat te doen bij een ongeval?

Het is belangrijk dat u na elk ongeval (trauma) contact opneemt met de Van Creveldkliniek, ook al zijn er helemaal geen tekenen van een bloeding. Door stollingsfactorconcentraat te geven kunnen ernstige complicaties worden voorkomen.

Behandeling uitklapper, klik om te openen

• In de meeste gevallen kan men bij de behandeling van bloedingen bij de ziekte van Von Willebrand volstaan met de toediening van DDAVP (Octastim® neusspray; Minrin® ampullen). Hiervoor moet wel eerst in een hemofiliebehandelcentrum uitgeprobeerd worden hoe goed de patiënt reageert op DDAVP. Bij een zwangerschap dient men terughoudend te zijn met het gebruik van DDAVP, omdat het effect van DDAVP op de baby niet goed bekend is. Patiënten met het subtype IIB mogen helemaal geen DDAVP gebruiken.
• Bij slijmvliesbloedingen is het ook mogelijk tranexaminezuur (Cyklokapron®) te gebruiken. Dit is als tablet en als poeder (voor kinderen) verkrijgbaar en remt de afbraak van bloedstolsels. Wel moet Cyklokapron® gedurende een bepaalde periode gebruikt worden om een zogenoemde spiegel op te bouwen. Slechts één keer een drankje of tablet innemen bij een slijmvliesbloeding is niet afdoende.
• Bij ernstige vormen van de ziekte van Von Willebrand kan de behandeling met DDAVP niet voldoende zijn. In deze gevallen (of bij mensen met Von Willebrand type IIB) worden producten gebruikt waar veel factor VIII en Von Willebrand factor in zit. In Nederland wordt vooral gebruik gemaakt van Haemate-P®.
• Bij vrouwen met de ziekte van Von Willebrand kan door het gebruik van de anti-conceptie pil de ernst van de menstruatiebloedingen worden verminderd.

Behandeling bij operaties

Overleg voorafgaand aan elke medische ingreep met uw hemofiliebehandelaar. Dit geldt ook voor kleine medische ingrepen zoals het trekken van een kies of het verwijderen van een wrat. De hoeveelheid stollingsfactorconcentraat die u dan krijgt toegediend is afhankelijk van de aard van de ingreep.

Bij het UMC Utrecht uitklapper, klik om te openen

Meer informatie over de ziekte van Von Willebrand

De ziekte werd in 1926 voor het eerst beschreven door dr. Erik von Willebrand. Hij had bij de bewoners van de Aland eilanden (bij Finland) een erfelijke bloedziekte waargenomen die sterk leek op hemofilie. Hij ontdekte dat deze mensen een tekort aan von Willebrand factor hadden. De von Willebrand factor vervult tijdens het stollingsproces een lijmfunctie. Daarnaast zorgt de von Willebrand factor ook voor het transport van stollingsfactor VIII. Daarom kan een verlaging van de von Willebrand factor ook leiden tot een verlaging van stollingsfactor VIII.

Type 1

Type 1 van de ziekte van Von Willebrand komt bij ongeveer 75% van de mensen met deze ziekte voor. De concentratie van de Von Willebrand factor varieert tussen de 5 en 40 procent, al functioneert de Von Willebrand factor wel normaal. De bloedingsneiging is meestal licht en de bloedingstijd licht verlengd of normaal.

Type 2

Type 2 Von Willebrand ziekte wordt gekenmerkt door minder goed werkend Von Willebrand factor. Doordat het Von Willebrand factor bij deze mensen niet goed functioneert, kan het minder goed bloedingen stelpen.

Type 3

Dit is de ernstigste en meest zeldzame vorm van Von Willebrand ziekte. Het komt voor bij minder dan 5% van de mensen met de ziekte van Von Willebrand. Mensen met type 3 hebben nauwelijks of geen Von Willebrand factor. 

Patiëntenvereniging

De Nederlandse Vereniging voor HemofiliePatiënten (NVHP) is de patiëntenvereniging voor mensen met ziekte van Von Willebrand, hemofilie, bloedplaatjesaandoeningen en stollingsfactordeficiënties. Naast belangenbehartiging en voorlichting kunt u hier ook terecht voor lotgenotencontact. 

Meer informatie

Larissa over de zeldzame ziekte van Von Willebrand

Larissa had hevige menstruatieklachten...

Lees meer

'Toen ik bezig was met mijn werkstuk zag ik dat de medicijnen iets anders en ook best leuk konden zijn'

Sude Avci gebruikte haar Wilate medicijnflesjes...

Lees meer

Women and bleeding disorders - Untold stories

In deze folder bevindt zich extra informatie door middel van een video. Scan de bovenste QR-code met uw telefoon om deze video te bekijken. Of bekijk de video via:

Informatiebrochures

Von Willebrand ziekte

DDAVP behandeling

Huisartsenfolder

IJzerwijzer

Polikliniek Van Creveldkliniek

Meer weten uitklapper, klik om te openen

Voor uitgebreide informatie over dit ziektebeeld kunt u de patiëntfolder doornemen.

Lees meer in de patiëntfolder

Wat hoort er bij dit ziektebeeld

• Polikliniek Van Creveldkliniek

Zorgkosten

Contact uitklapper, klik om te openen

De Van Creveldkliniek is geopend van maandag t/m vrijdag van 08:00 - 17:00 uur.  Buiten deze uren kunt u voor spoedgevallen contact opnemen met de centrale van het UMC Utrecht via 088 75 555 55. Vraagt u naar de dienstdoende arts van de Van Creveldkliniek.